Metastatic Crohn's disease: a difficult diagnosis from different perspectives

Metastatic Crohn's disease (MCD) is a rare cutaneous manifestation of Crohn's disease (CD). The simultaneous involvement of the vulva and oral region is uncommon in clinical presentations of MCD. We present the case of a middle-aged woman with a family history of autoimmunity who initially presented with oral and vulvoperineal involvement. Initially, Behçet's disease was ruled out, but histopathological studies of the vulva revealed findings compatible with MCD. The patient had no gastrointestinal symptoms, and fecal calprotectin levels were normal. Upper and lower endoscopic examinations and capsule endoscopy of the small intestine (SI) did not reveal any significant findings. Treatment with anti-tumor necrosis factor (anti-TNF) agents was initiated but resulted in paradoxical psoriasis with adalimumab and infliximab. Cyclosporine was also used, but the patient experienced intolerable tachycardia. After 18 months, the patient developed episcleritis and experienced diarrhea accompanied by cramp-like abdominal pain. Repeat upper and lower endoscopic examinations showed normal results, while capsule endoscopy of the SI revealed CD enteritis. The patient was diagnosed with CD of the small intestine, along with extraintestinal manifestations of vulvoperineal MCD, oral involvement, and episcleritis. Management with azathioprine and ustekinumab was initiated, resulting in significant clinical improvement. MCD poses a diagnostic challenge due to its unusual manifestations. It may present without gastrointestinal tract involvement, mimicking other conditions. Therefore, timely diagnosis and the selection of the most appropriate therapeutic strategy are crucial.

La enfermedad de Crohn metastásica (ECM) es una entidad rara, es una manifestación cutánea en enfermedad Crohn (EC), y en su presentación clínica es inusual el compromiso vulvar y oral de modo concomitante. Se describe el caso de una mujer de edad media que tiene historia familiar de autoinmunidad, presenta inicialmente compromiso oral y vulvoperineal. En su abordaje inicial se descartó enfermedad de Behçet, pero los estudios histopatológicos a nivel vulvar tuvieron hallazgos compatibles para ECM. Hubo ausencia de síntomas gastrointestinales y sus niveles de calprotectina fecal eran normales. Los estudios endoscópicos altos y bajos, y la cápsula endoscópica del intestino delgado (ID) no tuvieron hallazgos relevantes. Se inició el tratamiento con antifactor de necrosis tumoral (anti-TNF) y presentó una psoriasis paradójica con adalimumab e infliximab. También se utilizó ciclosporina y presentó una taquicardia intolerable. 18 meses después de estos síntomas tuvo epiescleritis e inició con diarrea asociada a dolor abdominal tipo cólico, por lo que se repitieron los estudios endoscópicos altos y bajos, que resultaron normales, y cápsula endoscópica de ID mostró una enteritis por EC. Se consideró EC de ID con manifestaciones extraintestinales y con ECM vulvoperineal, compromiso oral y epiescleritis. Se requirió manejo con azatioprina y ustekinumab, con una mejoría clínica significativa. La ECM es un reto diagnóstico, pues es una manifestación inusual; en su debut puede haber ausencia de compromiso en el tracto gastrointestinal y también simular otras entidades. Debe buscarse lograr el diagnóstico oportuno y la estrategia terapéutica más segura.

Evaluación de la obstrucción nasal por métodos subjetivos y pico flujo inspiratorio nasal en niños y adolescentes con rinitis crónica / Assessment of nasal obstruction by subjective methods and peak nasal inspiratory flow in children and adolescents with chronic rhinitis

Introducción. La obstrucción nasal (ON) es el síntoma más molesto de la rinitis crónica (RC). Los estudios que correlacionaron métodos subjetivos y objetivos de ON realizados en niños y adultos produjeron resultados contradictorios. Objetivos. Analizar la correlación entre escalas subjetivas de ON con determinaciones de pico flujo inspiratorio nasal (PFIN) y comparar la valoración subjetiva de la ON y el PFIN en niños según su edad. Población y métodos. Participaron pacientes con RC. Se estimó la correlación entre la evaluación subjetiva de la ON mediante una escala visual análoga (ON-EVA, por su sigla en inglés) y la Escala de evaluación de los síntomas de obstrucción nasal (NOSE, por su sigla en inglés) y medición del flujo aéreo nasal pre- y posvasoconstrictor, mediante PFIN. Se analizaron las diferencias entre los grupos de 8 a 11 años y los de 12 a 15 años para la valoración subjetiva de la ON y PFIN. Resultados. Se incluyeron 79 pacientes entre 8 y 15 años. No se comprobó correlación entre ON-EVA y PFIN antes y después del vasoconstrictor (r = -0,19; p = 0,11 y r = -0,18; p = 0,15 respectivamente) ni entre NOSE y PFIN basal (r = -0,23; p = 0,07). Hubo diferencias en el PFIN entre niños de 8-11 años y 12 a 15 años (p = <0,0001), pero no se demostraron diferencias en la percepción subjetiva por ON-EVA (p = 0,7591). Conclusión. No se demostró correlación entre puntajes subjetivos de ON y PFIN en niños y adolescentes con RC. Los niños mayores perciben menos la ON que los de menor edad. Las escalas subjetivas de ON no reemplazan su medición con PFIN en pacientes con rinitis.

Introduction. Nasal obstruction (NO) is the most irritating symptom of chronic rhinitis (CR). The results of studies that correlated subjective and objective methods of NO in children and adults were contradictory. Objectives. To analyze the correlation between subjective NO scales and peak nasal inspiratory flow (PNIF) measurements and compare the subjective NO assessment and PNIF in children by age. Population and methods. Participants were patients with CR. The correlation between the subjective NO assessment using a visual analog scale (NO-VAS) and the Nasal Obstruction Symptom Evaluation (NOSE) and nasal airflow measurement pre- and post-vasoconstrictor administration using the PNIF was estimated. The differences in the subjective NO assessment and PNIF between children aged 8-11 years and 12-15 years were analyzed. Results. A total of 79 patients aged 8-15 years were included. No correlation was established between the NO-VAS and the PNIF before and after vasoconstrictor administration (r = -0.19; p = 0.11 and r = -0.18; p = 0.15 respectively) or between the NOSE and the baseline PNIF (r = -0.23; p = 0.07). Differences were observed in the PNIF between children aged 8-11 years and 12-15 years (p = < 0.0001), but there were no differences in the subjective perception assessed with the NO-VAS (p = 0.7591). Conclusion. No correlation was demonstrated between the subjective NO score and the PNIF in children and adolescents with CR. Older children have a lower perception of NO than younger ones. Subjective NO scales cannot replace the PNIF measurement in patients with rhinitis

Relación entre rinitis y asma: ¿esta todo dicho? / [The relationship between rhinitis and asthma: is that all?].

The link between upper and lower airways has been observed in the past, but only carefully investigated during the last years. Allergic rhinitis and asthma are often comorbid conditions. Its relationship is supported by epidemiological, anatomical and physiological, immunopathological, clinical and therapeutic studies, mostly related to allergic rhinitis. Rhinitis and asthma occur together at rates that greatly exceed what would be expected from the baseline prevalence of each disorder alone. Many researchers have considered rhinitis as a risk factor for developing asthma. Also, the severity of rhinitis has been directly correlated with the severity of asthma although less evidence supporting the reverse impact. Different clinical and experimental observations suggested the hypothesis of the unity of upper and lower respiratory tract. Evidence suggests that rhinitis and asthma are different facets of a broader systemic inflammatory process involving upper and lower airways. Treatment of rhinitis simultaneously produces a favorable effect on symptoms of asthma and concurrent improvement in lung function and bronchial hyperresponsiveness. In this article, we review the most relevant epidemiological, genetic and clinical evidence linking rhinitis and asthma, the possible mechanisms of the nose-lung interaction and the rational basis of a set treatment that support the hypothesis of "one airway, one disease "considering aspects not yet clarified on the subject.

Análisis de la curva flujo-volumen en niños y adolescentes con rinitis alérgica sin asma / Analysis of the fow-volume curve in children and adolescents with allergic rhinitis without asthma

Introducción. Existen evidencias epidemiológicas, funcionales y patológicas que vinculan las vías aéreas superior e inferior, reconocidas clínicamente como una vía aérea única. Los pacientes con rinitis alérgica sin asma podrían presentar anormalidades espirométricas subclínicas. Objetivos. Describir los resultados de las curvas fujo-volumen en un grupo de pacientes con rinitis alérgica sin asma y analizar las posibles asociaciones entre las variables antropométricas, clínicas y bioquímicas con los resultados anormales de las pruebas espirométricas. Población y métodos. Estudio observacional descriptivo, en el que se incluyeron niños y adolescentes de entre 6 y 18 años con síntomas de rinitis alérgica sin asma. Se estableció la edad, el sexo, el índice de masa corporal y la duración de la rinitis por la historia clínica. Se realizaron pruebas cutáneas con alérgenos, espirometría por curva fujo-volumen, determinación de eosinóflos en la sangre y la secreción nasal, e IgE sérica total. Resultados. Se estudiaron 84 pacientes; 21 (25%; IC 95% 15,1 a 34,8) presentaron alguna variable espirométrica alterada. El índice FEV1/FVC fue el más afectado (10/84; 12% IC 95% 4,3 a 19,4). El análisis de regresión logística múltiple determinó que la alteración espirométrica se asoció con el número de eosinóflos en la sangre (OR 1,00229; IC 95% 1,00022 a 1,00436; p= 0,03) y el índice de masa corporal (OR 1,31282; IC 95% 1,08611 a 1,58685; p= 0,0049). Conclusiones. Los resultados muestran la presencia de alteraciones espirométricas en un importante porcentaje de niños y adolescentes con rinitis alérgica sin asma. El recuento absoluto de eosinóflos en la sangre y el índice de masa corporal estarían asociados a la alteración subclínica de la función pulmonar.

Introduction. There is epidemiological, functional and pathologic evidence that relates upper and lower airways, clinically known as a single respiratory tract. Patients with allergic rhinitis without asthma may present subclinical abnormal spirometry parameters. Objectives. To describe the results of the fow-volume curve in a group of patients with allergic rhinitis without asthma and analyze the possible associations between anthropometric, clinical and biochemical outcome measures with abnormal spirometry results. Population and Methods. Observational, descriptive study including children and adolescents aged 6 to 18 years old with symptoms of allergic rhinitis without asthma. Age, gender, body mass index and duration of rhinitis were determined as per the subject's medical record. Allergen skin tests, fow-volume curve spirometry, determination of eosinophil count in blood and in nasal secretions, and total serum IgE were performed. Results. A total of 84 patients were studied; 21 (25%; 95% CI: 15.1-34.8) presented at least one altered spirometry outcome measure. The FEV1/FVC ratio was the most affected outcome measure (10/84; 12%; 95% CI: 4.3-19.4). The multiple logistic regression analysis determined that spirometry alterations were associated with the number of blood eosinophils (OR: 1.00229; 95% CI: 1.00022-1.00436; p= 0.03) and the body mass index (OR: 1.31282; 95% CI: 1.08611-1.58685; p= 0.0049). Conclusions. Our results showed spirometry alterations in a considerable percentage of children and adolescents with allergic rhinitis without asthma. The blood eosinophil count and the body mass index could be associated with a sub-clinical alteration of pulmonary function.

Diagnóstico y tratamiento de la tos crónica en pediatría / Diagnostic and treatment approach of chronic cough in childhood

La tos crónica es un síntoma de diversos procesos patológicos de origen respiratorio o extrarrespiratorio, con impacto negativo en la calidad de vida del niño y su familia. El pediatra debe guiar su acción en busca del diagnóstico etiológico. Una cuidadosa historia clínica es clave para el diagnóstico y una guía para solicitar los estudios complementarios necesarios para la detección de las causas definitivas. La exacta identificación etiológica de la tos crónica debe ser seguida de un tratamiento específico. El abordaje sintomático con antitusivos y mucolíticos es excepcionalmente necesario y debería reservarse para algunas situaciones de tos inespecífica sin causa aparente.

Chronic cough is a symptom of various respiratory and non-respiratory conditions with negative impact on quality of life of children and their families. The pediatricians should focus their efforts in search for etiological diagnosis. A careful medical history and physical examination are the mainstays of diagnosis and guidance to further studies that may contribute to detection of final causes. The etiological identification of chronic cough must be followed by specific treatment. The symptomatic approach with antitussives and mucolytic drugs is exceptionally necessary and should be considered for some situations of nonspecific cough without any specific disease association.

Claves para el manejo práctico de la tos crónica en pediatría / Keys for practical management of chronic cough in childhood

La tos es un mecanismo defensivo fisiológico que contribuye a liberar a la vía aérea de material extraño y generalmentees consecuencia de procesos breves y autolimitados. La tos crónica, definida, por su persistencia por más de 8 semanas,debe obligar al pediatra clínico a agudizar su ingenio en busca del diagnóstico etiológico.Una cuidadosa historia clínica y un examen físico detallado son los pilares fundamentales del diagnóstico; la indicaciónde estudios complementarios dependerá de los resultados de la valoración clínica inicial.La exacta identificación etiológica de la tos crónica debe ser seguida por un tratamiento específico. El abordaje sintomáticocon antitusivos y mucolíticos es excepcionalmente necesario, generalmente decepcionante y no exento de efectostóxicos. Es imperativo evitar la masiva prescripción de estos fármacos puesto que en la mayoría de los casos propende a laprolongación del síntoma con la consecuente alteración de la calidad de vida de los niños.

Cough is a physiological defense mechanism to help clear excessive secretions and foreign material from the airways andis usually short and therefore self-limiting process. Chronic cough, defined by its persistence for more than 8 weeks, is areal clinical challenge for pediatricians who should focus their efforts in search for etiological diagnosis.A careful medical history and physical examination are the mainstays of diagnosis; the indication of further studiesdepends on the results of initial clinical assessment.The exact etiological identification of chronic cough must be followed by specific treatment. The symptomatic approachwith over the counter medications such as antitussives and mucolytic drugs is exceptionally necessary and generally disappointingbecause they may have toxic effects. Is imperative to avoid the massive prescription of these drugs because in mostcases tends to prolongation of symptoms with a consequent impact on the quality of life of children.